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阅读 3406 次 历史版本 1个 创建者:自知 (2010/7/20 16:02:17)  最新编辑:自知 (2010/7/20 16:02:31)
特发性肺含铁血黄素沉着症
拼音:tefaxing fei hantiexuehuangsu chenzhuozheng
英文:idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH
  特发性肺含铁血黄素沉着症,已往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,为少见疾病。由于毛细血管反复出血,被破坏的红细胞变为含铁血黄素沉积在肺泡间隔引起的反应。主要表现为咯血、缺铁性贫血和一过性肺部浸润。本病凶险,多数病人死于肺大量出血。过去本病多发生在儿童和青少年,近年来,成人患本病者较前增多。
  

病理与病因 

 
  引起肺含铁血黄素沉着症的原因不止一种,病因未明,所以叫做特发性肺含铁血黄素沉着症,以示与其他原因所致者有所区别。急性发作期为广泛性肺出血,慢性期则主要为肺间质纤维化。肺的含铁量较正常高 5~2000倍。光学显微镜下可见到明显的局限性肺泡毛细血管扩张,肺泡上皮变性、脱落、增生,间质有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞浸润及间质纤维化,肺泡、间质及血管的弹性纤维变性,电镜检查示广泛毛细血管受损,内皮肿胀,基底膜有蛋白质沉积。
  
  本病的基础是肺毛细血管障碍,但其原因不明,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;少数病例还同时患其他免疫病。有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应,且血清牛奶沉淀素阳性,戒断牛奶后症状消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿,上述试验呈阴性反应。故本病的病因尚不明确。

  患者多为1~7岁儿童,约15%的病人达16岁或更大些。儿童期两性的发病率无差别,成人期男性约为女性的一倍。
  

临床表现

  
  本病的临床表现取决于肺出血严重程度和持续时间,急性发作期患者肺内广泛出血,表现为发作性呼吸困难、紫绀、咳嗽、咯血、心率增快。不少病儿为持续的小量肺内出血,间歇咯小量血或血染痰,但有时血仅存在于肺泡间隔中,而未咯出,病人有低热,面色苍白,疲乏无力,慢性干咳,体重不增加。由于反复肺出血,大量红细胞破坏,变为含铁血黄素沉积于肺泡间隔中,存在巨噬细胞内,不能用于血红素的综合,致使体内可动用的铁贮枯竭,发生慢性缺铁性贫血。部分被巨噬细胞携带至支气管随痰咯出,所以痰中经常可找到含有含铁血黄素的巨噬细胞(噬铁细胞),小儿不会咯痰而咽入胃中,胃液中也可找到噬铁细胞。
  
  肺出血时 X射线检查示两肺近肺门处中下肺野广泛、模糊斑点状浸润,有的病人肺门淋巴结肿大。浸润可于1~2周内完全消退,但反复咯血后由于含铁血黄素沉积于肺泡间隔,发生纤维化,故间歇期X射线可见网状阴影及密度深的小点状阴影。
  
  大量肺出血可发生在任何时候,多数病人因严重肺出血而死亡,仅少数病人生存且发展为肺心病。

检查


  血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血,网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中,不能转运作为合成血红蛋白之用,血清铁和铁饱和度显著降低,红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高,血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏,故血清胆红素可以增高,血清IgA增高,直接Coombs试验,冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性,血清乳酸脱氢酶可增高,累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。

血气分析


  患者早期多正常,肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时,PaO2降低,正常或下降,重者可呈现为Ⅰ型呼吸衰竭,后期肺气肿,肺心病和出现呼吸衰竭时,PaO2下降外PaCO2可升高,血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。

肺功能检查


  急性期因肺泡出血,红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO,故CO测定的肺弥散功能Dco反而增加,贫血时Dco须用血红蛋白值校正。慢性期肺纤维化时,肺弥散功能减退,肺顺应性、肺总量及残气量下降,呈限制性通气功能障碍。后期合并肺气肿、肺心病时,最大通气量、一秒用力呼气(FEV1)下降,则示混合性通气功能障碍。

  1.X线检查

  (1)急性发作期:胸部X线可正常,也可显示多种多样的表现。多见两肺纹理增多,两肺弥漫性斑片、斑点样影,以中下肺野和肺内带明显,有时可融合成大片状或云絮状阴影,少数患者表现局限性或单侧肺的病变,肺门、纵隔淋巴结可肿大。多数病例肺部病变在1~2周内明显吸收,有的可延续数月或反复出现。

  (2)慢性发作间歇期:见广泛间质纤维化改变,重者肺片中可有囊样透明区。

  2.胸部的CT检查

  胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。

  3.肺活检和纤维支气管镜检查

  肺泡出血多时,纤支镜在支气管内可见到血液,通过纤支镜肺活检或经开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察,以明确肺泡出血原因。
  

诊断与治疗  


  目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。

  1.对症治疗 急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。

  2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg·d),以后可改口服泼尼松1~2mg/(kg·d),症状缓解后2~3周逐渐减量至最低维持量,持续用药半年,若有反复,维持量可用至1~2年。

  3.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2~2.5mg/(kg·d),成人患者用量为50~100mg/d,无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。

  4.血浆置换 血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤,使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。

  5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤,可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁,阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏,deferoxmine)治疗,剂量25mg/(kg·d),肌注,用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用,故未能广泛使用。

  6.对症治疗 对合并肺部感染,肺动脉高压,肺心病,呼吸衰竭患者,需作相应的治疗。

预后


  本病的病程变异很大,诊断后生存期可从1周到数年不等;也有长期缓解的报道,但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状,处于临床缓解期时,其肺内出血仍在继续。在一个30例的系列中,平均生存期为3.9年。治疗可改善症状,但对生存期似无影响。近来有人报道出现中性粒细胞胞质抗体者预后较差,认为该抗体的检测有预后价值。本病可在妊娠晚期加重,终止妊娠后则减轻。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。


并发疾病


  1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病,并可致死。

  2.合并肝大、脾大也较为多见。

  3.合并缺血性贫血 由于反复自发的肺内出血,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。

特发性肺含铁血黄素沉着症容易与哪些疾病混淆?


  1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是:伴随着肾小球肾炎,出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人,男性约占75%,也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状常为咯血和气促,罕有大量咯血;X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反复发作,并出现肾小球肾炎的表现;尿中出现蛋白、红细胞和管型。临床常表现为急进型肾小球肾炎、肾功能多呈进行性减退,早期即出现氮质血症,常在几周或几年内因尿毒症而死亡。

  2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别 特别是支气管扩张症和肺结核,后两种病骨髓中可染铁非但不消失,还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的,而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。

  3.本病有些病例血清胆红素增高,尿胆原增高,网织红细胞增多,骨髓呈增生性贫血象,易误为溶血性贫血,特别是咯血症状轻微者;但本病患者游离血红蛋白不增高,结合珠蛋白不降低,痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别。另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道。提高对本病的警惕,仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。

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