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阅读 3341 次 历史版本 0个 创建者:lanwei87 (2012/9/7 17:05:19)  最新编辑:lanwei87 (2012/9/7 17:05:19)
脊髓空洞症
拼音:jǐ suǐ kōng dòng zhèng
  脊髓空洞症是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等。 

脊髓空洞症概述

脊髓空洞症
脊髓空洞症

  脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失,肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能是因先天性脊髓发育异常引起的,也可能继发于其他脊髓病变,如肿瘤中央组织液化的囊性变等,或由机械因素所造成,即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击,导致脊髓中央管逐渐扩大,最终形成空洞。

  空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近,由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症,但多数有脊髓空洞症合并存在。

  一般发病年龄为20~30岁,男约为女的3倍。发病非常缓慢,早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对地正常,称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡,因无痛觉,不知保护,以致经久不愈。空洞逐渐扩大,而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪,大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩,形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中,则两下肢出现感觉障碍和瘫痪,肌肉紧张,被动运动时阻力增高,叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见,如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗,关节的痛觉缺失,引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加,运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃,软腭与咽喉肌无力,悬雍垂偏斜,伸舌偏向患侧,患侧舌肌萎缩;面神经麻痹,面部痛、温觉消失,自面的后部逐渐发展到鼻及口;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。

  诊断一般不难,可根据成年期的发病,节段性分布的分离性感觉障碍,以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病,麻风等进行鉴别。  

脊髓空洞症的鉴别诊断


  本病早期有双手内在肌萎缩,无力,痛温觉障碍,以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别,尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍,手及上肌萎缩范围广,神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状,Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多,如诊断疑难,MRI可明确诊断。

  脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀,关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病,如类风湿性关节炎,骨关节炎,关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏,而相对不痛为本病特点。

脊髓空洞症诊断要点


  一、病史及症状

  发病年龄31~50岁,男多于女,男女之比为3:2。因体表浅感觉分离,病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊,随病情发展渐出现手部肌肉萎缩,下肢出现上运动神经元性瘫痪。

  二、体检发现

  1、感觉障碍:空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离:痛温觉丧失,触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。

  2、运动障碍:因脊髓前角细胞受累,手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤,严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。

  3、植物神经功能障碍:因脊髓侧角受损,致皮肤营养障碍,如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累,可出现Horner征。

  4、约20%的病人发生关节损害:由于关节痛觉缺失,常因磨损破坏引起脱钙,活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。  

脊髓空洞症发病原因


  1、先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

  2、脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化, 形成空洞。

  3、机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

  4、其他,如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

  脊髓空洞症发病机制复杂,枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。脊髓空洞症多发生于颈段及上胸段的中央管附近,靠近一侧后角,形成管状空洞,可延续多个脊髓节段,并不一定与中央管相通。在脊髓横断面上,可见空洞腔占据了大部分的髓质,前角背侧也可受累,前后连合结构常被破坏。随着空洞腔的进一步发展,后角也可受累、甚至包括后索的腹侧。

  脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少。空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性。空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿。晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻。  

脊髓空洞症病理


  空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。

  延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。

  1、Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。

  2、先天发育异常:一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

  3、脑脊髓流体动力学理论:有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。

  4、脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。  

脊髓空洞症的治疗方法


  1、可选择性作手术治疗,如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。

  2、可试用中药,以补气、健脾、活血为治则,如地黄饮子加减。

  3、脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效。

  4、可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。

  5、早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。

  6、新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。  

脊髓空洞症治疗误区  

诊断误区

   脊髓空洞形成、脊髓侧索硬化的具体发病原因目前尚没有一致准确的认识,大体可分为先天性和后天性,先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型,后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。该类疾病的诊断主要检查手段是MRI,核磁技术检查没有在医疗领域普及之前,对该病的诊断存在很多误区。比如误诊为骨关节病椎间盘病、椎管狭窄症、不明原因神经系统疾病等。但该病常和骨关节病相并存,因此治疗上必须兼顾治疗。  

治疗误区

  目前尚没有效根治的办法,外科以手术治疗为主,手术方法以颅颈区减压和空洞分流为主,成功的外科手术可达到改善临床症状和延缓病情发展的目的。因此不要相信包治和百分之百治愈 的论断。现在市面和临床上的很多药品都是对颈椎病、间盘突出、风湿、类风湿、骨质增生、骨质疏松的全方位用药,全都用活血化淤、消炎止痛的作用,不但延误了治疗时机而且不能控制病情的发展。

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