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阅读 5800 次 历史版本 0个 创建者:liuziqi (2011/10/19 16:25:56)  最新编辑:liuziqi (2011/10/19 16:25:56)
美尼尔氏综合征
拼音:Měiníěrshì Zōnghézhèng(Meiniershi Zonghezheng)
英文:Mnire's disease,Mnire's syndrome
同义词条:美尼尔氏综合症,Mnire's disease,Mnire's syndrome
  
美尼尔氏综合症
        美尼尔氏综合症
美尼尔氏综合症是以膜迷路积水中主要病理特征的一种内耳疾病属疑难症。本病以突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现,具有发作性和复发性的特点,即眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人,患者性别无明显差异,首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。

  美尼尔氏综合症的症状人与人不尽相同,发作期的主要症状为:发作突然,可在任何时间发作,甚至入睡后也可发作。

病因

  美尼尔氏综合症为一突然发作的非炎性迷路病变,具有眩晕、耳聋、耳鸣及有时有患侧耳内闷胀感等症状的疾病。多为单耳发病,其发病原因不明,男女发病率无明显差异,病人多为青壮年,60岁以上老人发病罕见,近年亦有儿童病例报告,病程多为数天或周余。关于病因、学说甚多,尚无定论,如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经因素等引起自主神经功能紊乱,因之使血管神经功能失调,毛细血管渗透性增加,导致膜迷路积水,蜗管及球囊膨大,刺激耳蜗及前庭感受器时,引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。此病不经过治疗,症状可缓解,虽可反复发作,发作时间间隔不定,但也有发作一次不再发作者。

  对产生膜迷路积水的意见极不一致,迄今尚无定论,可归纳为以下两大因素。

解剖生理学因素

  观察和研究认为,膜迷路积水与内淋巴管和囊的功能障碍有关。内淋巴囊丧失功能后,将导致内淋巴容量逐渐增加。从本病患者颞骨X射线断层相及显微解剖学的研究发现:

  ①病人颞骨气化范围明显较正常者为差。

  ②前庭导水管较正常者直而短,甚至有纤维性或骨性部分闭锁者。

  ③内淋巴囊手术时可见囊不在正常位置,有的甚至难以找到。内淋巴囊较正常者小,呈白色,囊的周围有纤维变性。一般认为内淋巴管和内淋巴囊系统控制内淋巴的生理学。因而上述所见肯定会影响内淋巴液的代谢。

体质因素

  从多年的临床经验来看,多种体质上的因素与本病有关:

  ①血管性因素,如植物神经功能失调、动脉痉挛、毛细血管血液滞留。用组织胺等血管扩张剂治疗能获得一定效果。

  ②变态反应免疫因素,应用类固醇药物或免疫抑制剂治疗能控制症状。

  ③代谢障碍,如甲状腺垂体卵巢功能低下者以及其他内分泌功能不足者,针对病因治疗后症状好转。
  

分类

  美尼尔氏综合症可分为八种类型,分型对诊断和治疗具有重要指导意义。

  1.普通型,眩晕耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现,又称常见型。
美尼尔氏综合症
        美尼尔氏综合症


  2.首发耳鸣型,耳鸣发生在其它症状之前,数月、数周数年。

  3.重耳鸣型:耳鸣表现重。耳鸣发生了,眩晕易发作,眩晕表现重,耳鸣也重。眩晕治疗好了,耳鸣未好,眩晕必复发。

  4.无耳鸣型,眩晕发作5次以上无耳鸣,称无耳鸣型。

  5.突发耳聋型,眩晕发作过程中,由于压力特大,膜述路破裂,发生突然耳聋。耳聋多—侧,亦有双侧交替发生。耳聋早期治疗效果理想。

  6.延缓眩晕型,波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降,(短时间不发生眩晕)复数年甚至20年才出现眩晕。

  7.隐藏耳鸣型,病人外表表现没有耳鸣,但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛的感觉,这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合症。

  8.眩晕状态型,一个月内发作三次以上,患者处于眩晕状态,称眩晕状态型,又称重型。

  突发耳聋型,是某膜迷路部位由于压力特大,膜迷路部位突然发生破裂致突发耳聋。早期服眩晕尼尔康,能恢复听力。另外重耳鸣型,单治好了眩晕,如果耳鸣没治好,不能有效的防止复发。眩晕状态型是美尼尔氏综合症中的最重型。对机体的影响很大,有危险性。重视治疗的同时要加强护理。
  

解读

  
美尼尔氏综合症
        美尼尔氏综合症
美尼尔氏综合症临床上主要表现为眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛,以及出现眼球震颤、平衡失调、恶心、呕吐、心律变慢、血压下降、面色苍白等植物神经症状。其眩晕呈突发性旋转时,感觉自身或周围的物体旋转,但神志清楚。发作数小时或数天后逐渐的恢复,数周或数年发作一次。耳鸣多为低频音,眩晕前就可出现,眩晕发作时加重。耳聋早期不常感觉,发作数次后才感觉到耳聋。

  美尼尔氏综合症的发生与变态反应、内分泌紊乱、病毒感染、情绪波动等因素有关,其中首推情绪因素。美尼尔氏综合症的症状往往使患者情绪更不稳定,因此易形成恶性循环。

  治疗美尼尔氏综合症应在药物、手术治疗的基础上,结合心理治疗。药物治疗一般使用血管扩张剂、利尿剂、镇静剂等。在药物治疗的效果不佳、眩晕不能控制、听力损害严重时可采取手术治疗。在以上治疗的同时应结合适用心理治疗,调节情绪,提高患者对美尼尔氏综合症的认识,消除顾虑,增强信心,特别是在手术治疗前,应加强情绪调节,消除恐惧和紧张。病情得到控制后,应加强自我的心理训练,减少社会心理刺激引起不良情绪反应,加强体育锻炼,增强机体的调节能力。
  

早期症状

  1、 眩晕 往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕,常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转,闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位,不敢梢动,动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后,眩晕症状逐渐消失。
美尼尔氏综合症
         美尼尔氏综合症


  2、 听力障碍 听立为波动性感音性耳聋,在早期眩晕症状缓解后,听力可大部或完全恢复,可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。

  3、 耳鸣 为症状发作前之可能先兆,耳鸣为高音调,可能轻重不一,在发作前病人可能耳鸣加重,发作停止,耳鸣可逐渐消失。

  4、 同侧头及耳内闷胀感,多数病人有此症状,或感头重脚轻。
  

检查

  由于大多数病人就诊时发作期已过,或虽在发作期而症状已减轻,故一般不易观察到发作高潮期的体征。偶遇急性发作者,则可见病人卧床不起,面色苍白,精神紧张,表情恐惧。检查可见:

  1、眼震 发作高潮期,可见自发性眼震。
美尼尔氏综合症
        美尼尔氏综合症


  2、听力学检查 包括:纯音听阈测试、阈上功能测试、声导抗测试、耳蜗电图测试。

  3、甘油试验

  4、前庭功能试验 包括:冷热试验、Hennebert征

  5、颞骨CT扫描
  

护理

  西医认为本病即使不经任何治疗,症状亦可自行缓解,有些在发作数次后即自行终止,从此不再发作;有些则在间歇数年后又反复发作,以致在评估疗效时出现困难,具体可参考由中华医学会耳鼻咽喉科学会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会制定的《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》(1996,上海),也可供临床参照执行。
  

治疗

中医

  白姜散:白果仁60克,干姜12克。

  用法:上药烘干共研末,分成8份,每份9克每天早晚饭后以红枣12克,黄芪20克煎水各服1份。体虚不甚者用温开水送服也可

  正确的补法,要根据药性选用,从辨证的角度分析,凡是眩晕症的病人,治疗的方法多数是以辨证论治。眩晕的发生与人的脏腑有关,肾阴不足水不涵木;脾阳不振运化失司;肝阳上亢诸风掉眩;清浊升降失调,聚湿痰积必眩晕。这完全是对的。眩晕症的病人都是虚症,虚症就要补,补是对的。但是怎样补?在具体用药方面要具体分析,临床观察有的补药服了很好,有的补药,服后眩晕症状反而加重,足以说明药物的选择是很重要的。正确的补法是准确的选药,要根据药性选药。

西医

  由于对其病因论点不一,所以在临床上治疗方法也多。美尼尔氏综合症可用药物或手术治疗,有时此病不治疗也可消失,但也可能严重影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结构

  
美尼尔氏综合症
        美尼尔氏综合症
一般治疗

  发作时要静卧,戒急躁,进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当。

  药物治疗

  1:保持安静,静卧

  2:对症治疗,使用镇静药:如安定,谷维素;配合非那根。

  3:酌情选用血管扩张药:西比林,氢溴酸山莨菪碱(654-2)Anisodamine Hydrobromide

  4:应用利尿药:双氢克尿噻,氨本蹀定。

  5:局部药物封闭:10%普鲁卡因10ML作星状神经封闭。

  外科治疗
美尼尔氏综合症
        美尼尔氏综合症


  不是所有的美尼尔氏综合症的患者都可以手术,手术只适用于,药物治疗无效,病人又丧失工作能力的。局限于单侧有病的患者。具统计美尼尔氏综合症只有5%的患者在手术治疗范围。又要减去病人有心脑肝肺脾肾脏器有病的,可以手术的很小。手术概括为 :破坏性、半破坏性、保守性3种类型 。

  手术治疗,适应用于严重者:内淋巴囊减压术,球囊造瘘术、迷路破坏术,前庭神经切断术。一般的病人多不接受破坏性、半破坏性手术。现简单介绍保守手术。保守手术有多种,有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。综合分析,多是开窗减压术。 国际眩晕学术会总结性的说,手术治疗不理想,短时间开窗减压术有一定的作用。
  

并发症

  本病除了发作期旋转、呕吐、患者难忍的痛苦以外,还可以使迷路、前庭、耳蜗器官损害,造成耳蜗毛细胞死亡和前庭功能丧失,引起耳聋、共济失调等危害性。中老年患者,多次发作还可影响脑血管调节机能及大脑微循环,从而加重脑供血不足,诱发脑梗塞等症。以往一般医生只是在眩晕发作期,应用脱水、镇静、止呕药暂时缓解急性症状,间歇期无药服或只限于西比灵、眩晕停,普遍感到控制再次发作不理想,即不能有效的治疗该病的原发病灶。

  近年国内、外专家普遍认为,间歇期积极有效的治疗,可对该病的内耳膜迷路、前庭、半规管等原发病变,起到很好的治疗,因该阶段人体相对处于更平和状态,药物有效成分相对吸收较好,相对脑循环、内耳循环较发作期舒畅,结合有效药物综合治疗,故在临床上可取得满意疗效,远期疗效十分理想。
  

两大分类

  美尼尔氏综合症按神经解剖部位可分为两大类,自内耳迷路到前庭神经核前(不包括前庭神经核)病变所致的周围性眩晕,和由前庭神经核到前庭的皮质代表区间病变所致的中枢性眩晕,以下即按周围性和中枢性对眩晕进行分类,并重点介绍其中几种常见的引起眩晕的疾患。

周围性眩晕

  眩晕重,呈发作性,起病急,持续时间短(数分钟至数天)。患者自觉周围物体围绕自己旋转(天旋地转),身体上、下、左、右摇晃,为稳定自己不致摔倒常牢牢抓住周围的物体;行走时身体偏向一侧,有时突然歪倒。眼球呈水平性或水平兼旋转性震颤,其程度与眩晕程度一致。倾倒方向、指向偏移方向与眼震慢相方向一致。意识清楚,恶心、呕吐,面色苍白,心动过缓,血压下降,耳鸣耳聋。常见的几种美尼尔氏综合症有:
美尼尔氏综合症
   美尼尔氏综合症


  1. 耳部炎症引起的眩晕: 多为急性或慢性化脓性中耳炎的并发症。

  2. 美尼尔氏病: 眩晕呈间歇性反复发作,常突然发生,开始时眩晕即达到最严重程度,头部活动及睁眼时加剧,多伴有倾倒,因剧烈旋转感、运动感而惊恐万状。伴有耳鸣耳聋,恶心、呕吐和眼球震颤,随耳聋的加重而眩晕减轻,完全耳聋时眩晕停止。发作过后疲乏,嗜睡,持续数天发作停止,间歇期平衡与听力恢复正常,多次发作后听力减退。至完全耳聋时,迷路功能消失,眩晕发作即可终止。

  3. 位置性眩晕: 眩晕与头部位置及运动有密切关系。前庭周围性病变和中枢性病变都可引起位置性眩晕。

  4. 前庭神经元炎: 是一种前庭神经元的病变,病变部位可位于前庭神经核、前庭神经、前庭神经节及前庭神经末梢的整个通路上。一般认为可能为病毒感染所致。发病年龄为20-60岁(平均39岁)的成人,偶见于儿童。

  5. 躯体疾病时的前庭障碍。

中枢性眩晕

  眩晕轻,持续时间长。自觉周围的物体旋转或向一侧移动,头重脚轻,站立不稳,可有倾倒。多有意识障碍或昏迷。植物神经症状轻或不明显,较少耳鸣、耳聋。延髓、脑桥、小脑病变常有水平性或水平旋转性眼球震颤,中脑病变为垂直性眼震,中脑以上的前庭通路病变较少眼震。眼震与眩晕程度不一致。眼震慢相方向、倾倒方向与指物偏向方向不一致。常有中枢性损害的感觉和运动障碍体征。

  
美尼尔氏综合症
        美尼尔氏综合症
椎一基底动脉供血不足:椎动脉左右各一,起于锁骨下动脉,向上穿行于上六个颈椎的横突孔,再经枕骨大孔入颅。椎动脉在颈部走行中并无分支,它与各颈椎的位置关系极为密切,因此其血流量容易受到颈椎活动的影响。如颅后,两条椎动脉沿着延髓腹侧面向前向内,在脑桥下缘处汇合成为一条基底动脉。椎动脉和基底动脉都发出一些分支入脑,统称为椎-基底动脉系统。该系统的血液主要供应延髓、脑桥、中脑、内耳、间脑、枕叶以及颞叶底面,前庭系统全部均有椎-基底动脉系的分支供应。因此,椎-基底动脉系统的缺血必然导致眩晕。

  椎基底动脉供血不足大多发生于中年以上的患者,多有动脉硬化或颈椎病的病史。临床病征多种多样,相当复杂,主要表现为旋转性、浮动性或摆动性眩晕,自觉双腿发软、站立不稳、地面摇晃、倾斜。伴一过性黑蒙、视野缺损或复视,共济失调、平衡障碍、麻木和延髓麻痹等。

  椎基底动脉供血不足或血栓形成,主要的病因是动脉的粥样硬化,它不仅可以使管腔变窄,血流量减少,还可造成附壁血栓形成,如果硬化斑块或栓子脱落还能造成栓塞。其次颈椎外伤(骨折或脱位)、颈椎病、先天性环枕畸形、颈椎融合、扁平陆地、及枕骨大孔疝等均可影响或压迫椎动脉引起缺血。其中由颈椎病引起的眩晕是相当常见的,它主要见于颈椎病中的椎动脉型,该病是椎动脉颅外段血流受影响的主要原因。由于颈椎骨刺及退行性关节炎、椎间盘病变,使椎动脉易受压迫,当转颈时一侧之椎动脉更易受压。若椎动脉本身已有粥样硬化,一侧椎动脉受压迫后,对侧椎动脉无法代偿则出现症状。临床常见的症状为发作性眩晕,其发作与头颈转动有密切关系。此外,尚可伴有枕部疼痛、猝倒、视觉症状(闪光、视野缺失)及上肢麻痛。颈椎X常示颈椎肥大性改变。

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