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阅读 3333 次 历史版本 0个 创建者:liuziqi (2011/10/5 10:43:52)  最新编辑:liuziqi (2011/10/5 10:43:52)
瑞氏综合征
拼音:Ruìshì Zōnghézhèng(Reishi Zonghezheng)
英文:Reye Syndrome
同义词条:脑病合并内脏脂肪变性综合征,Reye Syndrome
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瑞氏综合症
瑞氏综合症
瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。

  疾病名称:瑞氏综合症

  英文名称:Reye Syndrome;脑病合并内脏脂肪变性综合征

  药物疗法:消除脑水肿;保;支持疗法;换血疗法
  

病因学理

  病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒柯萨奇病毒疱疹病毒EB病毒等,也可能与黄曲霉素水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起及脑部病变的主要基础。主要病理改变以和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体肿胀,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,颗粒变粗,糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。
  

临床表现

  本病起病迅速,其主要临床表现为:

  ①在病前2周内常有上呼吸道消化道病毒感染的前驱症状。

  ②脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。

  ③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。

  ④多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。
  

辅助检查

  1.血清转氨酶增高,凝血酶原时间延长,血氨血浆游离脂肪酸短链脂肪酸升高。
瑞氏综合征
            瑞氏综合征


  2.脑脊液检查压力升高,但细胞数和蛋白多在正常范围之内。

  3.脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。

  4.CT检查有助于排除脑部占位性病变。
  

鉴别诊断

  瑞氏综合征与中枢神经系统感染(病毒性脑炎化脓性脑膜炎)的主要区别是后者脑脊液有炎症改变。与病毒性肝炎的脑症状的主要区别是后者有黄疸和持续性肝功能损害。所谓"急性中毒性脑病"是一组诊断标准不很明确的综合征,其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关,临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状,病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变,不伴内脏脂肪变性,如治疗及时,一般病程较瑞氏综合征为轻。

  遗传代谢病之中,有不少病种的临床表现与瑞氏综合征相似,例如尿素循环的系统的缺陷(鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏等),全身性肉碱缺乏症,一些有机酸尿症,中链和长链脂肪酸酰基辅酶A脱氢酶缺陷等。这些遗传代谢病许多都伴有高氨血症,有的伴有二羧酸尿症。其特点是有家族史,起病较早且有相同症状的反复发生或周期出现,肝不大,生长发育迟缓,常因进食大量其所不能代谢的食物而诱发,例如有先天性高氨血症的代谢病可因进食大量蛋白质食物而突发类似瑞氏综合征的症状。遗传代谢病的确诊要靠生化代谢分析、酶测定、基因分析等方法。

诊断方法

  根据在小儿病前有轻微的上呼吸道消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现,应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

诊断要点

  
瑞氏综合征
           瑞氏综合征
1.病前常有病毒感染史,或服用水杨酸盐、酚噻嗪等药物史。

  2.可有发热,反复频繁呕吐,惊厥,意识障碍等急性进行性脑病症状,但无神经系局灶征。脑脊液压力高但无炎症改变。脑电图多呈弥漫性高幅慢活动,可有多灶性棘波

  3.早期血氨高,血糖低。ALT、LDH、CPK 升高,凝血酶原时间延长,线粒纤酶谷氨酸脱氢酸活性明显降低。

  4.脑电图多呈弥漫性高电压σ 波。
  

治疗措施

  消除脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键,应注意保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。

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